lipofuscinosis

lipofuscinosis
Abnormal storage of any one of a group of fatty pigments.
- ceroid l. SYN: Batten disease.
- neuronal ceroid l. a group of diseases characterized by accumulation of abnormal pigments in tissue (previously classified as cerebral sphingolipidoses). Major subtypes include chronic juvenile form (Batten disease), slowly progressive behavior and visual symptoms, autosomal recessive inheritance; acute, late infantile form (Bielschowsky disease); autosomal recessive inheritance; chronic adult form (Kufs disease), variable inheritance; acute infantile form (Santavuori-Haltia disease), fulminating motor and mental deterioration often associated with myoclonic seizures. Minor forms have also been described.

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li·po·fus·cin·o·sis -.fəs-ə-'nō-səs, -.fyüs- n a storage disease (as Batten disease) marked by abnormal accumulation of lipofuscins

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lipo·fus·cin·o·sis (lip″o-fu″sin-oґsis) any disorder due to abnormal storage of lipofuscins.

Medical dictionary. 2011.

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  • lipofuscinosis ceroide neuronal — nombre atribuído a un grupo de desórdenes autosómicos recesivos en los que se indentifican materiales de almacenamiento en las neurosas, ocasionando su degeneración. Se caracterizan por atrofia cerebelar, convulsiopnes y demencia progresiva [ICD… …   Diccionario médico

  • lipofuscinosis cerúlea variante del adulto — Variante de Lipofuscinosis cerúlea que se manifiesta en la vida adulta sin afectación visual. Lipofuscinosis cerúlea de Kuf …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis cerúlea variante juvenil — Variedad de lipofuscinosis cerúlea que se manifiesta en pacientes mayores de 6 años con afectación visual temprana, cambios similares a la retinitis pigmentaria y maculopatía en ojo de buey, evolucionando hacia la muerte en la segunda década de… …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis cerúlea variedad infantil precoz — Variedad de lipofuscinosis cerúlea que se manifiesta antes de los dos años y evoluciona rápidamente. Lipofuscinosis cerúlea de Haltia Santavuori. Enfermedad de Santavuori …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis cerúlea variedad infantil tardía — Variedad de lipofuscinosis cerúlea que empieza entre los dos y seis años a la que es frecuente la asociación de convulsiones. Lipofuscinosis cerúlea de Jansky Bielchowsky …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis cerúlea de Haltia-Santavuori — Ver lipofuscinosis cerúlea variedad infantil precoz …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis cerúlea de Jansky-Bielchowsky — Ver lipofuscinosis cerúlea variedad infantil tardía …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis cerúlea de Kuf — Ver lipofuscinosis cerúlea variante del adulto …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis cerúlea de Spielmeyer-Sjögren — Ver lipofuscinosis cerúlea variante juvenil …   Diccionario de oftalmología

  • lipofuscinosis — noun Any of a family of neurodegenerative disorders resulting from excessive accumulation of lipofuscin in the bodys tissues …   Wiktionary

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