biotinidase

biotinidase
An enzyme catalyzing the hydrolysis of biotin amide (forming biotin and ammonia), biocytin (forming biotin and lysine), and other biotinides. A deficiency of b. can lead to organic acidemia.

* * *

bi·o·tin·i·dase (bi″o-tinґĭ-dās) [EC 3.5.1.12] an enzyme of the hydrolase class essential for the recycling of biotin; it catalyzes the cleavage of biocytin or of biotin in amide linkage with peptide fragments, freeing biotin for reuse. Deficiency of the enzyme, an autosomal recessive trait, results in multiple carboxylase deficiency.

Medical dictionary. 2011.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Look at other dictionaries:

  • Biotinidase — Masse/Länge Primärstruktur 523 AA (Mensch) …   Deutsch Wikipedia

  • Biotinidase — BTD redirects here. If you were looking for Barney the Dinosaur, see here protein Name=biotinidase caption= width= HGNCid=1122 Symbol=BTD AltSymbols= EntrezGene=686 OMIM=609019 RefSeq=NM 000060 UniProt=P43251 PDB= ECnumber=3.5.1.12 Chromosome=3… …   Wikipedia

  • Biotinidase — La biotinidase est une enzyme ubiquitaire des cellules de mammifères. Cette enzyme est présente à des taux élevés dans le foie, le sérum et les reins. Sa fonction primaire est de cliver la biotine au départ de la biocytine, préservant la réserve… …   Wikipédia en Français

  • Biotinidase deficiency — Infobox Disease Name = PAGENAME Caption = Biotin DiseasesDB = 29822 ICD10 = ICD9 = ICD9|277.6 ICDO = OMIM = 253260 MedlinePlus = eMedicineSubj = ped eMedicineTopic = 239 MeshID = D028921 Biotinidase deficiency is an autosomal recessive metabolic… …   Wikipedia

  • biotinidase deficiency — bi·o·tin·i·dase de·fi·cien·cy (bi″o tinґĭ dās) a biotin responsive, autosomal recessive aminoacidopathy caused by mutations in the BTD gene (locus: 21q22.1), which encodes biotinidase, leading to deficiency of activity of the… …   Medical dictionary

  • Deficit en biotinidase — Déficit en biotinidase Le déficit en biotinidase en l absence de traitement se manifeste par des troubles neurologiques (convulsions et hypotonie) et cutanées (éruptions vésiculobulleuses). Ces manifestations sont souvent accompagnées de troubles …   Wikipédia en Français

  • Déficit En Biotinidase — Le déficit en biotinidase en l absence de traitement se manifeste par des troubles neurologiques (convulsions et hypotonie) et cutanées (éruptions vésiculobulleuses). Ces manifestations sont souvent accompagnées de troubles respiratoires. Les… …   Wikipédia en Français

  • Déficit en biotinidase — Le déficit en biotinidase ou holocarboxylase se manifeste rapidement après la naissance par: une acidocétose sévère avec hypoglycémie hyperventilation, apnée, stridor une dermatite exfoliative une urine qui sent une odeur particulière (… …   Wikipédia en Français

  • BTD — Biotinidase Größe 523 AA (Mensch) Bezeichner Gen Name …   Deutsch Wikipedia

  • Biotinidasemangel — Klassifikation nach ICD 10 D81.8 Biotinabhängiger Carboxylase Mangel …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
… Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”